პირველადი ბილიარული ციროზის მიზეზი უცნობია. ვარაუდობენ, რომ ეს არის აუტოიმუნური დაავადება - იმ დაავადებათაგანი, რომელთა დროსაც ორგანიზმი, უფრო ზუსტად, იმუნური სისტემა საკუთარ ქსოვილებსა და ორგანოებს ებრძვის. პირველადი ბილიარული ციროზის შემთხვევაში ასეთი შეტევა მცირე კალიბრის ნაღვლის სადინარების წინააღმდეგ წარმოებს.
მდგომარეობის პირველი სიმპტომებია სისუსტე და შემაწუხებელი დაღლილობის შეგრძნება, ზოგჯერ - სიყვითლე. ძლიერი ქავილის და ამის შედეგად გაჩენილი ნაკაწრების გამო შესაძლოა კანის განსაზღვრული არეები გამუქდეს ან, პირიქით, გაფერმკრთალდეს. პაციენტი ასევე შესაძლოა უჩიოდეს პირისა და თვალების სიმშრალეს.
პირველადი ბილიარული ციროზისგან განკურნების ერთადერთი გზა ღვიძლის ტრანსპლანტაციაა, თუმცა მას როგორც მკურნალობის მეთოდს მხოლოდ მაშინ განიხილავენ, როცა სხვა, ნაკლებაგრესიული მეთოდები უეფექტოა ან პაციენტს ღვიძლის უკმარისობა აქვს.