პირველადი მასკლეროზირებელი ქოლანგიტის გამომწვევი მიზეზი უცნობია. გენეტიკურად მიდრეკილ ადამიანებში დაავადებას შესაძლებელია იწვევდეს იმუნური სისტემის რეაქცია ინფეციაზე ან რაიმე ტოქსინზე. პირველადი მასკლეროზირებელი ქოლანგიტის დიაგნოზი ხშირად სიმპტომების გამოვლენამდე ისმება სისხლის ანალიზის ან რენტგენის განხილვის დროს სხვა დაუკავშირებელი დაავადების კვლევისას.
ადრეულ სიმპტომებად ითვლება:
დაავადების დადგენის შემდეგ პაციენტები შესაძლებელია თავს კარგად გრძნობდნენ წლების განმავლობაში, წინასწარ ძნელია განსაზღვრა, თუ რა სისწრაფით დაიწყებს პროგრესირებას დაავადება ინდივიდში. შემდგომი ეტაპების სიმპტომებია:
დაავადების მკურნალობის გასაუმჯობესებლად კვლევები მიმდინარეობს და მეცნიერები საიმედო შედეგებს აღწევენ. თუმცა უკეთესი სამკურნალო მეთოდების უსაფრთხოებისა და ეფექტურობის დამტკიცებამდე, პათოლოგიის კონტროლი მოიცავს ღვიძლის ფუნქციების მონიტორინგს, სიმპტომების რეგულირებას და თუ შესაძლებელია პროცედურებს, რომლებიც დროებით ხსნიან ღვიძლის დახშობილ სადინარებს.